La transplantation pulmonaire aujourd’hui

Il faut tenir compte de l’évolution de la maladie individuellement chez chaque patient. Ce que l’on appelle la «fenêtre de transplantation» (voir illustration) est alors utile.

Radiographie d’une patiente atteinte de mucoviscidose: A gauche, avant la transplantation, avec une évidente congestion des sécrétions. A droite, après la transplantation.


Aujourd’hui, la transplantation pulmonaire est une thérapie établie pour les patients souffrant de maladies pulmonaires à un stade avancé, en particulier également pour les patients atteints de mucoviscidose. Les techniques d’opération et d’anesthésie, ainsi que la thérapie contre les réactions de rejet et les infections ont été constamment améliorées et affinées. La qualité du traitement postopératoire est décisive quant à la réussite à long terme. Aujourd’hui, les résultats des centres expérimentés sont d’ores et déjà excellents.

Grâce au progrès de la thérapie médicale de la mucoviscidose, l’espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose a nettement augmenté. Tout de même, environ le 80% des patients âgés de 18 ans présentent une colonisation ou une infection chronique des voies respiratoires par des germes à problèmes, tels que le pseudomonas ou le staphylocoque. Même si le nombre des bactéries peut être réduit par l’inhalation ou par la prise d’antibiotiques capables d’agir contre ces germes à problème, dans la plupart des cas une éradication complète n’est plus possible. Au cours des années, on assiste à une destruction continuelle des poumons suite à l’infection chronique engendrée par le pseudomonas. A ce stade, la seule option thérapeutique possible est la transplantation bilatérale des poumons.
A l’échelle mondiale, on réalise actuellement quelque 1500 transplantations pulmonaires par an, dont une trentaine en Suisse. En comparaison avec la greffe d’autres organes tels que le cœur ou le rein, la transplantation pulmonaire reste une forme de thérapie relativement rare. Si à l’échelle mondiale le nombre des reins greffés à ce jour dépasse les 500'000, les greffes pulmonaires sont un peu plus de 15'000. En raison du manque de poumons disponibles, on ne peut malheureusement venir en aide à tous les patients.
Quand une transplantation pulmonaire est-elle indiquée?

Bon nombre de maladies aboutissant à une transplantation pulmonaires concernent non seulement des patients d’un certain âge, mais également des jeunes. Souvent, les maladies comme la mucoviscidose apparaissent dès l’enfance et affectent les patients à tel point que même les activités quotidiennes les plus simples, comme monter des escaliers ou se doucher deviennent impossibles.
On distingue essentiellement trois groupes d’affections pulmonaires pouvant aboutir à une transplantation:

   Une maladie pulmonaire obstructive: Les voies respiratoires sont rétrécies de manière pathologiques et présentent une résistance respiratoire accrue, par exemple en présence d’un emphysème pulmonaire, de mucoviscidose et d’affections pulmonaire avec bronchoectasies (dilatations pathologiques des voies respiratoires) d’autre genèse que la mucoviscidose.
   Une maladie pulmonaire restrictive: Le tissu pulmonaire conjonctif nécessaire à la respiration est altéré, comme c’est le cas en présence de fibrose pulmonaire.
   Des maladies vasculaires pulmonaires, par exemple l’hypertonie arterio-pulmonaire.


Quand une transplantation pulmonaire est-elle inadaptée?

Les patients souffrant d’un cancer (cancer pulmonaire et autres formes de cancer) ainsi que les patients souffrant d’artériosclérose généralisée ne peuvent pas bénéficier d’une transplantation pulmonaire. En règle général, ces maladies ont déjà affecté le corps entier. La transplantation ne peut pas enrayer le cours de la maladie. En raison de leur âge, les patients atteints de mucoviscidose ne sont que rarement concernés par ces deux maladies.
Le moment approprié

Le moment de la transplantation doit être choisi correctement, car il a une importance décisive sur la réussite de cette thérapie. Si l’espérance de vie du patient est descendue sous la barre des 2 ans, si le malade est essoufflé au moindre effort et si 12 minutes ne lui sont suffisent plus pour parcourir à pied une distance de 500 mètres, alors la qualité de vie du patient est généralement réduite à un tel point que la transplantation pulmonaire devrait être envisagée sérieusement.
En plus de ces règles générales, il faut tenir compte de l’évolution de la maladie individuellement chez chaque patient. Ce que l’on appelle la «fenêtre de transplantation» (voir illustration) est alors utile: La transplantation pulmonaire doit être envisagée lorsque la maladie progresse rapidement. Chez des patients atteints de mucoviscidose, cela peut se manifester par une diminution constante des valeurs de la fonction pulmonaire (en particulier de la valeur du volume de la première seconde, FEV1 < 30%), par une augmentation des fréquences des thérapies antibiotiques intraveineuses dues à des infections pulmonaires à répétition, par une perte constante de poids ou par la nécessité d’un apport d’oxygène. Procéder trop tôt à une transplantation pulmonaire n’est pas judicieux, car les risques possibles sont supérieurs aux bénéfices possibles. Le faire trop tard n’est pas judicieux non plus, car le risque opératoire augmente fortement en raison du stade avancé de la maladie.
L’opération

Réalisée par des mains expérimentées, l’opération affiche aujourd’hui un très bon taux de réussite. La technique opératoire a changé au cours des années. Si, au début, on transplantait le cœur avec les deux poumons, la technique actuelle consiste, selon la maladie de base, dans la transplantation d’un seul poumon ou des deux poumons. En raison des graves infections pulmonaires dont sont affectés les patients atteints de mucoviscidose, il faut toujours procéder à la transplantation des deux poumons.
Ces derniers temps, on a pu introduire les dons de vivants au niveau des poumons, ce qui se fait déjà depuis longtemps avec d’autres organes: deux personnes saines se déclarent prêtes à donner chacune au patient une petite partie de leur poumon. Le lobe inférieur droit du poumon d’un donateur et le lobe inférieur gauche de l’autre donateur peuvent p. ex. être transplantés dans le thorax du patient. Aux Etats-Unis, de telles transplantations ont été réalisées avec succès sur plus d’une centaine de patients.
Complications

Au cours de la première année, les principaux problèmes sont, d’une part, les réactions de rejet aiguës (le receveur rejette le poumon transplanté) et, d’autre part, les infections. Le risque d’infection est accru du fait qu’il faut réprimer le système immunitaire du patient afin d’éviter le rejet du transplant. Aujourd’hui, ce sont essentiellement les complications à long terme qui dictent l’évolution de l’état de santé après une greffe pulmonaire: le rejet chronique du transplant (bronchiolitis obliterans) est le principal obstacle à surmonter pour espérer de meilleures chances de survie à long terme. Le traitement postopératoire ayant pour objectif de prévenir les complications à la suite d’une telle intervention occupe une place importante dans la transplantation pulmonaire (voir ci-après).
Les chances de réussite

Un an après la transplantation pulmonaire, les chances de survie sont très bonnes : 85% de réussites. Deux ans après la transplantation, plus de 70% des patients transplantés sont encore en vie. Comme mentionné précédemment, l’un des critères de sélection pour une opération est l’abaissement de l’espérance de vie à moins de deux ans. La transplantation pulmonaire permet à 7 patients sur 10 de survivre. 8 ans après une transplantation pulmonaire, 60% des patients sont encore en vie. En Suisse, les résultats sont meilleurs que ceux obtenus dans des centres de transplantation étrangers, surtout du point de vue de l’évolution à long terme. Cela est dû à la discipline de nos patients et au suivi minutieux, qui peut parfois paraître pénible, par nos équipes de transplantation. Outre la survie, les patients gagnent en qualité de vie alors qu’ils étaient fortement limités dans leurs activités quotidiennes. Pour la majeure partie des patients, les espoirs qu’ils avaient mis dans la transplantation pulmonaire n’ont pas été déçus.
Le suivi après l’intervention

Après la transplantation pulmonaire, c’est une nouvelle vie qui commence pour les patients. La capacité physique reconquise ouvre de nouvelles perspectives. Pour assurer la réussite à long terme, il faut assurer, après l’intervention chirurgicale et le traitement aux soins intensifs, le suivi thérapeutique après la sortie de l’hôpital.
Ainsi, tous les patients sont astreints leur vie durant à la prise de médicaments visant à éviter des réactions de rejets et à prévenir les maladies infectieuses, surtout celles pouvant affecter les poumons. Pour surveiller la fonction des poumons et des autres organes, tous les patients sont contrôlés à intervalles réguliers à la consultation spéciale pour transplantations pulmonaires. Avant leur  sortie de l’hôpital, après  une greffe pulmonaire, les patients sont instruits de manière exhaustive par l’équipe de transplantation, composée de médecins spécialisés et d’experts médicaux tels que physiothérapeutes et diététiciennes, pour assurer qu’ils soient exactement informés sur tout ce qui concerne les médicaments, la thérapie à faire à la maison, les complications ainsi que la surveillance de leur état de santé. De même, plusieurs facteurs liés à la greffe pulmonaire sont discutés avec le patients (comme p.ex. les voyages, l’hygiène et l’alimentation après la transplantation). Cela permet aux patients de gagner de l’assurance pour affronter leur nouvelle situation et de mener "une vie normale", en dépit de la thérapie médicale intensive, surtout au début, et malgré quelques petits changements à apporter au train de vie habituel. La première année après la transplantation est marquée surtout par la responsabilité personnelle pour la thérapie et le rétablissement de la force musculaire et de la condition physique. La reprise du travail est souvent possible, et le patient peut reprendre une place active dans le cercle de la famille et des amis.
Le suivi des patients atteints de mucoviscidose en particulier

Contrairement aux poumons de mucoviscidose, les nouveaux poumons qui viennent d’être transplantés possèdent une muqueuse normale et saine, c’est à dire qu’elle n’est pas particulièrement réceptive à des germes problématiques tels que le pseudomonas ou le staphylocoque. Toutefois, la muqueuse n’est pas greffée dans toutes les voies respiratoires. Même si, deux semaines après la transplantation pulmonaire, la muqueuse du sinus nasal recouverte de germes à problèmes est éliminée chez les patients atteints de mucoviscidose, la muqueuse de la mucoviscidose d’origine repousse dans le sinus. Comme avant, les germes à problèmes auront la possibilité de s’installer dans ce milieu qui leur convient. Cela signifie concrètement que le pseudomonas et le staphylocoque peuvent continuer à provoquer des sinusites. Qui plus est, en raison de la liaison directe entre le sinus et les poumons, les germes problématiques peuvent, le long des muqueuses, arriver aux bronches et causer une bronchite par pseudomonas ou une pneumonie. Ce processus est favorisé par le fait que les défenses du système immunitaire sont affaiblies en raison des médicaments immunosuppressifs qui doivent être pris à vie. A titre de prévention, les patients atteints de mucoviscidose suivent après une transplantation pulmonaire une thérapie par inhalation d’antibiotiques et pratiquent également une hygiène méticuleuse du nez avec des lavages de solution salée. Même si ces germes à problèmes sont très récalcitrants, chez la plupart des 47 patients atteints de mucoviscidose que nous suivons après la greffe pulmonaire, il a été possible d’éviter une nouvelle colonisation des voies respiratoires par pseudomonas, grâce à notre concept de prévention.
La greffe pulmonaire n’est pas en mesure d’améliorer la fonction du pancréas, et tous les patients atteints de mucoviscidose doivent continuer à prendre des enzymes pancréatiques et. si un diabète sucré s’est déjà installé, il doit être traité par l’insuline.
En raison de leur grave maladie pulmonaire, certains patients atteints de mucoviscidose n’ont pas pu terminer leur formation ou ont dû interrompre leur activité professionnelle. Malgré le fait que les capacité physiques sont meilleures après la transplantation, Il n’est pas toujours aisé de s’insérer à nouveau dans une activité professionnelle, de terminer la scolarité ou de changer d’orientation professionnelle. De concert avec le service social, nous encourageons les patients atteints de mucoviscidose à faire en sorte que leurs rêves professionnels deviennent réalité.
La recherche

A l’hôpital universitaire de Zurich, nos recherches se portent entre autres sur le rejet chronique, et nous étudions en particulier les facteurs qui peuvent favoriser ce rejet chronique. Par ailleurs, nous essayons de remplacer les examens parfois éprouvants par des méthodes moins pénibles. Nous étudions par exemple les différents composants de l’air expiré par les patients. Cela devrait nous permettre d’identifier le plus tôt possible les réactions de rejet ou les infections du poumon transplanté. Cette méthode n’est pas éprouvante pour les patients. A l’avenir, elle pourra peut-être remplacer la bronchoscopie.
Perspectives d’avenir

Un objectif majeur est de combler le manque d’organes donateurs. Seule une information objective de la population sur les possibilités actuelles de transplantation permettra de résoudre ce problème.
La transplantation pulmonaire est un jalon important dans le traitement des patients atteints de mucoviscidose et d’autres maladies pulmonaires à un stade terminal. Cette thérapie offre une nouvelle vie à de nombreux patients. On peut s’attendre à d’autres améliorations dans un avenir plus ou moins proche. Ce domaine de la médecine n’a pas fini de progresser. Cela donne à toutes les personnes concernées une nouvelle énergie leur permettant d’aider les malades.

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