Qu’est-ce que la mucoviscidose ?
La mucoviscidose : une maladie génétique qui n'atteint pas que les poumons
La mucoviscidose est une maladie génétique héréditaire caractérisée par l’épaississement des sécrétions de plusieurs organes, essentiellement les poumons et le
, ce qui altère leur fonctionnement.
Elle est diagnostiquée le plus souvent dans l’enfance, à la naissance, dans les premiers mois de vie ou avant 6 ans. Cependant, il existe des formes à révélation plus tardive.
Les principaux organes touchés sont :
Les poumons : la mucoviscidose provoque un épaississement des sécrétions muqueuses qui recouvrent les bronches et une obstruction des petites bronches. Elle favorise également la survenue de surinfections répétées.
Le pancréas : les sucs pancréatiques ne sont plus suffisamment sécrétés, ce qui conduit à une mauvaise absorption des graisses et des troubles nutritionnels. En ce sens, la mucoviscidose est également appelée
kystique du
.
Les glandes sudoripares : augmentation de la concentration en ion chlorure dans la sueur.
Les glandes sexuelles chez l'homme : obstruction des
(empêchant le déplacement des spermatozoïdes produits par les testicules).
D’autres atteintes peuvent apparaître au cours de l’évolution de la maladie, en particulier celles du foie et des voies biliaires.
La mucoviscidose est une maladie chronique rare, de gravité variable selon chaque individu atteint. Elle évolue progressivement avec des épisodes d’aggravation.
Combien de personnes atteintes par la mucoviscidose ?
En France, en 2016, 6770 personnes bénéficiaient d'une prise en charge en affection de longue durée pour une mucoviscidose par le Régime général de l'Assurance Maladie.
La mucoviscidose concerne un nouveau-né sur 4000.
Ameli